ABSTRACT
Abstract Objective: To compare the clinical evolution in patients with refractory functional constipation undergoing different therapeutic regimens: oral laxatives and antegrade enemas via appendicostomy or clinical treatment with oral laxatives and rectal enemas. Methods: Analysis of a series of 28 patients with a mean age of 7.9 years (2.4-11), followed-up in a tertiary outpatient clinic. Refractory functional constipation was defined as continuous retentive fecal incontinence after at least a 12-month period of consensus therapy. After the diagnosis of refractory condition, appendicostomy was proposed and performed in 17 patients. Outcomes: (1) persistence of retentive fecal incontinence despite the use of enemas, (2) control of retentive fecal incontinence with enemas, and (3) control of retentive fecal incontinence, spontaneous evacuations, with no need for enemas. Results: Six and 12 months after the therapeutic option, control of retentive fecal incontinence was observed only in patients who underwent surgery, 11/17 and 14/17, p = 0.001 and p = 0.001, respectively. At 24 months, control of retentive fecal incontinence was also more frequent in operated patients: 13/17 versus 3/11 with clinical treatment, p = 0.005. In the final evaluation, the median follow-up times were 2.6 and 3 years (operated vs. clinical treatment, p = 0.40); one patient in each group was lost to follow-up and 9/16 operated patients had spontaneous bowel movements vs. 3/10 in the clinical treatment group, p = 0.043. Surgical complications, totaling 42 episodes, were observed 14/17 patients. Conclusion: Appendicostomy, although associated with a high frequency of complications, controlled retentive fecal incontinence earlier and more frequently than clinical treatment. The choice of one of the methods should be made by the family, after adequate information about the risks and benefits of each alternative.
Resumo Objetivo Comparar a evolução clínica em crianças com constipação intestinal funcional refratária sob diferentes regimes terapêuticos: laxativos orais e enemas anterógrados via apendicostomia ou tratamento clínico com laxativos orais e enemas via retal. Métodos Análise de uma série de 28 pacientes, 7,9 anos (2,4-11), acompanhados em ambulatório terciário. Constipação intestinal funcional refratária foi definida como manutenção da incontinência fecal retentiva, em terapia consensual, por pelo menos 12 meses. Após diagnóstico de refratariedade, era proposta apendicostomia. Dezessete pacientes realizaram o procedimento cirúrgico. Desfechos: 1. Manutenção de incontinência fecal retentiva em uso de enemas; 2. Controle da incontinência fecal retentiva em uso de enemas; e 3. Controle da incontinência fecal retentiva, evacuações espontâneas, sem necessidade de enemas. Resultados Seis e 12 meses após opção terapêutica, controle da incontinência fecal retentiva foi observado apenas nos pacientes operados, 11/17 e 14/17, p = 0,001 e p = 0,001. Aos 24 meses, controle da incontinência fecal retentiva também mais frequente nos operados 13/17 versus 3/11 tratamento clínico, p = 0,005. Na avaliação final, medianas de tempo de seguimento: 2,6 e 3 anos (operados versus tratamento clínico, p = 0,40), um paciente em cada grupo abandonou o seguimento e 9/16 operados apresentavam evacuações espontâneas versus 3/10 no tratamento clínico, p = 0,043. Complicações cirúrgicas, 42 episódios, acometeram 14/17 pacientes. Conclusão A apendicostomia, embora associada a elevada frequência de complicações, controlou a incontinência fecal retentiva de maneira mais precoce e frequente do que o tratamento clínico. A escolha de um dos métodos deverá caber à família, após adequada informação sobre riscos e benefícios de cada alternativa.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Adolescent , Constipation , Longitudinal Studies , Treatment Outcome , Enema , LaxativesABSTRACT
Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.
Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.